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肾病综合征

2020-03-07 09:04

肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿和低白蛋白血症或低蛋白血症为特殊临床表现的临床综合征,是由受损的肾小球基底膜对血清蛋白通透性增加而引起。

2002 年 NS 研究小组发行的「难治性肾病综合征指南(成人病例)」是日本第一个 NS 指南。2011 年,该研究小组和日本肾病协会(JSN)联合发行了日本第二个指南:「肾病综合征指南」。NS 研究小组以及 JSN 目标在 2014 年发行第三个 NS 指南。该新指南旨在通过循证医学为临床提供建议,并以描述一系列临床问题(CQs)的形式来展现。

建议分级:A 级:因科学依据充足强烈推荐;B 等有部分科学依据而推荐;C1 级:虽然只有较弱的依据但仍推荐;C2 级:依据较弱而不推荐;D 级:依据显示治疗无效或有害而不推荐。

肾病综合征的诊断标准

NS 定义为同时有大量蛋白尿(≥ 3.5 g/天)及低白蛋白血症(血清白蛋白 ≤ 3.0 g/dL),通常伴有水肿、血脂异常、凝血/纤溶系统异常、肾功能下降及免疫紊乱。治疗效果通常以治疗后尿蛋白水平来判定。

肾病综合征的实验室检查

NS 实验室检查可发现多种尿液及反映肾功能的指标异常,且因病理类型不同而表现不同。尿检可有高尿比重、多种尿液管型,血液学检查可有低白蛋白血症、高脂血症、肝肾功能异常、电解质异常、凝血/纤溶系统异常、激素紊乱及贫血。

肾病综合征的流行病学

截至 2010 年底,原发性肾小球疾病是最常见的肾小球疾病,而糖尿病肾病(DN)是最常见的继发性肾小球疾病。膜性肾病(MN)及微小病变性肾病综合征(MCNS)的总和占原发性肾小球疾病的 80%。在年龄 ≥ 65 岁的 NS 患者中,DN 及淀粉样变肾病比例最高,其次是原发性肾小球疾病。

MCNS 缓解率可高达 90% 以上,然而复发率也高达 30-70%。与 MCNS 相比,FSGS 缓解率低、肾功能预后差、易致终末期肾病。FSGS 的预后与缓解率相关,而约有半数 FSGS 对激素治疗无反应。在日本的数据中,20 年随访肾存活率约为 33.5%。日本 MN 的患者缓解率相对较高,单独激素治疗完全缓解及部分缓解率可达到 73.1%,约 30% 的病例可自然缓解,其 20 年随访肾存活率为 59%。

肾病综合征的并发症

NS 并发症多种多样,虽然队列研究证实心血管事件发生率较高,但日本的真实情况有所不同。糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗以及疾病本身都使得患者更易感染。海外报道同时也强调了血栓的高发生率,由于日本人群逐渐西化的生活方式使得本地区患者血栓发生率增加。NS 相关性恶性肿瘤在亚洲国家发生率较西方国家低。同时急性肾衰竭也是 NS 典型的并发症,尤其老年人更多见。

肾病综合征的治疗

1. 微小病变性肾病(MCNS)及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

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(1)口服激素常作为 MCNS 的初始治疗方案,反应率 ≥ 90%(证据等级 B/C1);

(2)联合运用激素及环孢素对降低尿蛋白更有效,并可缩短复发性 MCNS 患者完全缓解的时间,但环孢素是否可防止肾功能下降不明确(证据等级 C1);

(3)口服激素作为初始治疗方案对 FSGS 有效,缓解率为 20-50%,但其功效依赖于病理类型,对于激素抵抗的病例需联合运用免疫抑制剂(证据等级 C1);

(4)联合运用激素及环孢素对 FSGS 有效(证据等级 C1);

(5)对频繁复发的成人 NS,在激素的基础上加用环孢素或环磷酰胺可有效降低尿蛋白水平(证据等级 C1);

(6)对激素抵抗的 FSGS,加用环孢素可有效降低尿蛋白水平(证据等级 C1)。

2. 膜性肾病(MN)

(1)表现为 NS 的 MN 患者需在免疫抑制剂的基础上辅以支持治疗(证据等级 C1);

(2)单独使用激素治疗表现为 MS 的 MN 对降低尿蛋白水平无效,但单独使用激素或激素联合环磷酰胺可有效延缓肾功能下降(证据等级 C1);

(3)联合使用激素及环孢素可有效降低尿蛋白水平(证据等级 C1);

(4)有报道称激素联合咪唑立宾可降低 MN 患者尿蛋白水平,但缺乏随机对照试验证据,且慢性肾功能不全患者咪唑立宾剂量应更加谨慎(证据等级 C1);

(5)海外国家广泛认为激素联合烷化物的治疗效果优于单用激素,但在日本患者中两者效果相似(证据等级 C1);

(6)使用 RAS 阻滞剂、降脂药或抗血小板药可降低 MN 患者尿蛋白水平,但对延缓肾功能下降无效(证据等级 C1)。

3. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN)