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肾内病理图解:膜性肾病

2020-03-07 08:06

膜性肾病(Membranous Glomerulonephritis/Nephropathy,MN),是肾病综合征常见的病理类型之一,它是一个病理诊断,指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物的沉积,从而导致肾小球基底膜出现一系列的病变,典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均质的增厚和「钉突」生成,传统的病理分期,可以把膜性肾病分为 5 期,即 I、II、III、IV、V 期。

膜性肾病的病理特点

1. 光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚;

2. 免疫荧光:IgG 和 C3 在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积;

3. 电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下电子致密物沉积,足细胞足突弥漫性融合。

鉴别诊断

1. 继发性膜性肾病

如乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等;可通过临床资料及实验室检查进行鉴别,特别是近年来研究发现的 PLA2R(血清筛查 PLA2R 抗体、肾组织筛查 Ig(G1、G2、G3、G4)及 PLA2R 等,在鉴别原发/继发膜性肾病上,带来了很大方便。

病理上原发/继发的鉴别可以参考以下病理表现

光镜下:在肾小球基底膜病变的同时,是否伴随其他病变,如系膜细胞中-重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等;

免疫荧光:是否表现为「满堂亮」,即 IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib 均呈强阳性,特别是 C1q 强阳性,高度提示继发性疾病;

电镜下:除了肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积外,是否有系膜区或其他区域的电子致密物沉积。

2. 血液系统疾病

如浆细胞病、单克隆球蛋白沉积相关性肾损害、淀粉样变、淋巴瘤等,上述疾病的早期病变常可单纯的表现为肾小球基底膜增厚,特别是对于年龄>50 岁的病人,最好能够常规加做刚果红染色或肾组织 Kappa、Lamda 轻链免疫荧光/免疫组化,避免漏诊,此外亦需结合临床资料进行鉴别。

3. I 期膜性肾病需与微小病变、早期糖尿病肾病鉴别;III 期膜性肾病需与膜增生性肾炎鉴别。在有条件的情况下,建议完善电镜检查。 

膜性肾病各期模式图:

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图 1 注:绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)、深灰色:肾小球基底膜;黄色:肾小球内皮细胞;红色:肾小球系膜细胞;浅灰色:肾小球系膜区基质成分;黑色:脏层上皮细胞(足细胞)下/基底膜上的免疫复合物;白色:免疫复合物吸收后的透亮区。图 A:膜性肾病 I 期;图 B:膜性肾病 II 期;图 C:膜性肾病 III 期;图 D:膜性肾病 IV 期

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图 2 为PAS 染色:膜性肾病 I 期,红色箭头:肾小球基底膜缎带样或空泡变性,基底膜出现皱褶感,未见钉突样改变

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图 3 为PASM 染色:膜性肾病 II 期,红色箭头:已经出现「钉突」,其实这些钉突并不是免疫复合物,它是免疫复合物在基底膜沉积后,引起基底膜发生病变后,突出基底膜的基质成分

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图 4 为PASM 染色:膜性肾病 II 期,红色箭头:清晰可见的「钉突」

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图 5 为Masson 染色:膜性肾病 II 期,绿色箭头:嗜复红蛋白在基底膜上弥漫性沉积

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图 6 为PASM 染色:膜性肾病 III 期,红色箭头:基底膜明显增后已经出现部分免疫复合物吸收;绿色箭头:节段性「假双轨」形成

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图 7 为PAS 染色:膜性肾病除了基底膜增厚或钉突病变外,还会出现如红色箭头:球囊粘连;绿色箭头:节段性硬化

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图 8 为PAS 染色:除了肾小球基底膜的增厚外,还会出现,如红色箭头:间质炎症细胞浸润;绿色箭头:肾小管萎缩